Setembro Roxo: conheça a fibrose cística, a “doença do beijo salgado”

Entenda quais são as causas, sintomas e tratamentos desta doença rara que acomete um a cada 10 mil recém-nascidos no País e pode ser diagnosticada pelo teste do pezinho

No Brasil, setembro foi escolhido como o mês de conscientização da fibrose cística. Com a campanha Setembro Roxo, que ocorre todos os anos desde 2014, o Unidos Pela vida — Instituto Brasileiro de Atenção à Fibrose Cística chama a atenção para essa doença rara que acomete uma a cada 10 mil pessoas nascidas no País. A fibrose cística é uma doença genética que não tem cura. Detectada pelo teste do pezinho, não é contagiosa.
Popularmente, ela é conhecida por “doença do beijo salgado”, por causa de um de seus sintomas, o sabor salgado mais acentuado no suor. Outros sintomas incluem tosse persistente, falta de fôlego, pouco ganho de peso e diarreia. “Quanto antes o paciente receber o diagnóstico, mais rápido pode realizar o tratamento e levar uma vida praticamente normal, dentro dos seus limites”, explicou em um comunicado à imprensa Verônica Stasiak Bednarczuk, diagnosticada com fibrose cística aos 23 anos e diretora-geral e fundadora do Unidos pela Vida.
Em 2020, por causa da pandemia de covid-19, o mote da campanha é “A gente te entende”, em alusão aos cuidados de prevenção ao coronavírus, que também são adotados por quem tem fibrose cística.
“O uso de álcool em gel, máscaras e o isolamento social são há muito tempo grandes aliados das pessoas com a fibrose cística. São cuidados que tomamos desde que recebemos nosso diagnóstico, e que agora, com a pandemia, se tornaram comuns a toda a população”, disse Bednarczuk.
O mês de setembro foi escolhido para a campanha por causa de duas datas. O dia 5 marca o Dia Nacional de Conscientização e Divulgação da doença. Já 8 de setembro é o Dia Mundial da Fibrose Cística, data em que foi publicada na Revista Science a descoberta do gene causador da doença, em 1989. Conheça mais.

Causas

A doença é causada por um defeito no gene responsável pela proteína CFTR. É recessiva, portanto, deve ser herdada tanto do pai quanto da mãe. E acomete homens e mulheres na mesma proporção.

Como age

A proteína CFTR fica na membrana das células epiteliais (que revestem superfícies e secretam substâncias) e é responsável por controlar a passagem do íon cloreto. Assim, a disfunção provoca um acúmulo de cloreto dentro das células que compõem a mucosa e as secreções corporais, tornando-as mais espessas. Isso atinge principalmente as vias respiratórias, o suor e até mesmo o trato digestivo.

Sintomas

Segundo o Ministério da Saúde, os sintomas mais comuns de fibrose cística são: pele/suor com sabor muito salgado; tosse persistente, muitas vezes com catarro; infecções pulmonares frequentes, como pneumonia e bronquite; chiados no peito ou falta de fôlego; baixo crescimento ou pouco ganho de peso, apesar de bom apetite; diarreia; surgimento de pólipos nasais; baqueteamento digital (alongamento e arredondamento na ponta dos dedos).

Diagnóstico

A fibrose cística é diagnosticada a partir do teste do pezinho, e confirmada ou descartada com o teste do suor, que mede os níveis de cloro na secreção. Este exame pode ser feito também em qualquer fase da vida. Outra maneira de diagnosticar a doença é por exames genéticos.

Tratamento

Embora não tenha cura, existe tratamento para a fibrose cística. Ele inclui principalmente fisioterapia respiratória diária, com exercícios para ajudar na expectoração e limpeza do pulmão; atividade física para fortalecimento e aumento da capacidade respiratória; ingestão de medicamentos, como enzimas pancreáticas para absorção de gorduras e nutrientes, antibióticos e polivitamínicos; e inalação com mucolíticos para facilitar a expectoração e limpeza do pulmão.

Fonte: Revista Galileu